Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Прозвище «великая притворщица» феохромоцитома получила по причине своих разнообразных клинических проявлений, которые встречаются и у более распространённых заболеваний. Однако благодаря современным методам диагностики опухоли надпочечников всё тяжелее скрывать своё присутствие.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани и выделяющая такие вещества, как норадреналин, адреналин, дофамин, относящиеся к группе катехоламинов.

Термин “хромаффинный” означает, что эта ткань будет окрашиваться при использовании солей хрома.

Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь за малым исключением имеет место озлакачествление этого процесса, после которого она будет носить название феохромобластома.

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек

У 9 из 10 пациентов феохромоцитома развивается в самом надпочечнике, в других же случаях опухоль будет локализована вне железы.

Одной из частых проблем при данной патологии является гипертонический криз. Это неотложное состояние, угрожающее жизни больного, при котором происходит повышение давления выше 300/150 мм рт. ст.

Новообразование не имеет каких бы то ни было временных ограничений. Оно может развиться как у взрослых, так и у детей. У женщин, как правило, данная патология встречается чаще, нежели у мужчин (особенно в возрасте от 25 до 45 лет).

Классификация

В зависимости от клинического течения, на данный момент выделяют две большие группы заболевания: бессимптомные и симптоматические формы.

  1. Бессимптомная:
    • скрытая — феохромоцитома с нормальным уровнем артериального давления, но повышенным количеством катехоламинов;
    • немая — опухоль с нормальным уровнем АД и катехоламинов.
  2. Симптоматическая:
    • пароксизмальная (приступообразная) — характеризуется частым возникновением гипертонических кризов (внезапного повышения артериального давления);
    • персистирующая — сопровождается стойким повышением АД;
    • смешанная — феохромоцитома, при которой на фоне повышенного артериального давления наблюдаются гипертонические кризы.

Причины возникновения

На данный момент установлено, что в 70–80% случаев феохромоцитома возникает спорадически, то есть не имея никаких видимых на то причин. К факторам риска стоит отнести оставшиеся 20–30%, которые приходятся на наследственные формы (такие заболевания, как болезнь фон Гиппля-Линдау или нейрофиброматоз I типа).

Симптомы

Главным и ведущим симптомом феохромоцитомы является повышение артериального давления.

Другими симптомами болезни будут:

  • головокружение при изменении положения тела, так называемая ортостатическая гипотония;
  • постоянные головные боли;
  • беспокойство;
  • потливость;
  • ухудшение зрения;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности.

Основные признаки заболевания — галерея

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз Беспокойство Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз Быстрая утомляемость Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз Головная боль Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз Головокружение

Особенности течения патологии у детей

Интересен тот факт, что среди детей чаще болеют мальчики. Особенностью феохромоцитомы у них является то, что она может в большинстве случаев протекать бескризисно.

Кроме того, у малышей реже, чем у взрослых, на первый план выходят такие симптомы, как постоянная артериальная гипертензия, изменение глазного дна, которое приводит к нарушению зрения.

Довольно часто в клинике превалируют признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС):

  • судороги;
  • припадки;
  • параличи.

В 1886 году Феликс Франкель впервые описал пациента с феохромоцитомой. И только в 1912 году этот термин был введён патологом Людвигом Пиком.

Диагностические мероприятия и анализы

Лабораторные исследования

  1. Определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов в моче, собранной за сутки. Однако этот метод малоинформативен.

    Анализ может быть ложноположительным после физической нагрузки, при приёме определённых лекарственных препаратов (Метилдопы). Также его нельзя использовать у пациентов с почечной недостаточностью.

  2. Определение свободных катехоламинов в плазме.

    Этот метод также имеет много ложноположительных результатов.

    Метанефрины представляют собой конечные продукты метаболизма катехоламинов.

  3. Определение общей концентрации метанефринов в плазме и моче. Этот тест является самым надёжным методом диагностики при подозрении на феохромоцитому.
  4. Различные провокационные пробы. Раньше данный способ использовали для подтверждения гормональной активности опухоли. Однако он зачастую приводил к осложнениям, из-за чего от него отказались.

Инструментальная диагностика

Для определения конкретного места нахождения опухоли используют различные методы визуализации, в частности:

  • УЗИ надпочечников;
  • КТ надпочечников;
  • МРТ надпочечников.

Для выставления диагноза необходимо, чтобы локализация была подтверждена двумя методами.

Однако не стоит забывать о том, что в некоторых случаях возможно наличие вненадпочечниковой феохромоцитомы. Поэтому, если имеют место характерные симптомы и отсутствует визуализация, стоит провести следующие исследования:

  • УЗИ области сердца;
  • УЗИ области мочевого пузыря;
  • МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах;
  • КТ грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику стоит проводить с заболеваниями, которые способны вызывать схожую клиническую картину.

  • артериальная гипертензия какой-либо другой природы;
  • неврозы, психозы;
  • мигрени;
  • тиреотоксикоз.

Следует исключить у больного приём наркотических (кокаин, амфетамин) или лекарственных средств (бета-адреномиметиков).

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Провоцировать гипертонический криз могут различные эмоциональные стрессы, надавливание на область надпочечников.

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

  1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
    • Доксазозин;
    • Празозин;
    • Феноксибензамин.
  2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
  3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

  • Пропофол;
  • Гексобарбитал;
  • Диазепам;
  • Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

В 1926 году Сезар Ру (Швейцария) и Чарльз Мейо (США) были первыми хирургами, успешно удалившими феохромоцитому.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы. Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии).

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

При тотальном удалении надпочечников необходима пожизненная заместительная терапия. Если же этого не сделать, то через 4–8 часов после удаления желёз наступает надпочечниковая недостаточность, так как организм теряет способность к производству внутренних катехоламинов.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

  • Гидрокортизон;
  • Флудрокортизон.

Диагностика и лечение опухоли надпочечников — видео

Прогноз лечения и возможные осложнения

В 40–50% случаев диагноз «феохромоцитома» ставится посмертно. Больные, как правило, умирают от осложнений, к которым относятся:

  • сердечная недостаточность;
  • нарушения ритма сердца;
  • катехоламиновый шок;
  • инсульт;
  • энцефалопатия;
  • расслаивающаяся аневризма аорты.

К послеоперационным осложнениям относят:

  • кровотечения;
  • анурию (отсутствие мочеиспускания);
  • парез кишечника (снижение силы сокращения).

Не исключено, что артериальное давление останется высоким и после операции. Это связывают с необратимыми изменениями в сердечно-сосудистой системе больного.

Благодаря современным методам диагностики, прогрессу медицины в области фармакотерапии и хирургии, появляются новые методы лечения феохромоцитомы.

Количество посмертных диагнозов и послеоперационных осложнений имеет тенденцию к снижению из года в год.

Возможно, в скором времени человечеству удастся свести к минимуму объём радикальных вмешательств, что, в свою очередь, сделает процесс восстановления больного ещё менее болезненным.

  • Алёна Климова
  • Распечатать

Источник: https://creacon.ru/endokrinologiya/feohromotsitoma-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-velikoy-pritvorshhitsyi.html

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

  • Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.
  • У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.
  • Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:
  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1110 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Феохромоцитома надпочечников — Болезни почек

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний характер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Понятие

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Феохромоцитома встречается в 2 случаев на 1000000 человек. Большинство заболевших имеют возраст от 20 до 50 лет, но десятая часть таких больных – дети. Если среди малышей недуг поражает чаще мальчиков, то во взрослом состоянии – женщин.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Код по МКБ-10 – D35, обозначающий новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

  • наследственности,
  • множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трансформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, характеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опорно-двигательный аппарат.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

  • судороги,
  • болезненные ощущения в животе,
  • повышенная потливость,
  • пульсирующие боли в голове,
  • бледность дермы,
  • тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Диагностика феохромоцитомы надпочечника

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Обязательно проводится анализ на количество хромогранина А. Он представляет собой белок, который вырабатывается всеми похожими образованиями. Его наличие дает возможность предположить наличие феохромоцитомы.

Лучевые способы включают компьютерную томографию с введением контрастной жидкости. Благодаря этому врачи определяют природу опухоли. Злокачественные образования имеют высокую плотность, активно накапливают контраст.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Для подготовки часто применяется лекарство на основе доксазозина. Препарат назначается примерно за две недели до операции.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

  • внутрибрюшинный,
  • трансоракальный,
  • комбинированный,
  • трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

  • вводятся препараты, снижающие АД,
  • показатели давления проверяются каждые 15 минут,
  • при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Прогноз жизни пациентов

Активный выброс гормонов — прямое токсическое воздействие на сердце, которое может стать причиной повреждения клеток органа.

Если болезнь носит доброкачественный характер, после удаления прогноз благоприятный. Если же соответствующее воздействие на организм отсутствует, а также есть рецидивы злокачественных образований, то прогноз неблагоприятный. Частота рецидивов составляет около 10%.

показывает КТ диагностику феохромоцитомы надпочечника:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома надпочечника

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • по теме

Феохромоцитома представляет собой одну из наименее изученных эндокринных патологий человеческого организма. В медицинской практике она рассматривается как гормональная опухоль, которая локализуется в мозговом веществе надпочечников. Данное опухолевое образование также может располагаться и в хромаффиновой ткани железы. Возможно злокачественное или доброкачественное течение.

Причины возникновения опухоли:

  • неблагоприятная наследственность – когда в организме больного происходит мутация гена, ответственного за нормальную работу надпочечников;
  • эндокринная неоплазия – разрастание клеток эндокринных желез.

К сожалению, в большинстве случаев причину опухоли установить далеко не всегда возможно.

Развитие феохромоцитомы надпочечников связано с нарушением работы катехоломинсинтезирующих клеток. Надпочечники при данной патологии секретируют большое количество катехоламинов – активных веществ, которые являются медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин).

При образовании такой опухоли в мозговом веществе нарушаются регуляторные функции катехоламинов. Их секреция резко возрастает. Степень этого увеличения зависит от локализации опухоли. Такое неконтролируемое увеличение секреции катехоломинсентезирующих клеток ведет к вариативности симптомов и трудности в своевременной диагностике феохромоцитомы.

Список симптомов данного заболевания достаточно широк и довольно разнообразен.

Феохромоцитома – это опухоль, которая продуцирует гормоны и отличается большим количеством разнообразных патологических симптомов

Симптомы

В симптоматике феохромоцитромы манифестирует артериальная гипертензия. Как правило, повышенное артериальное давление у пациента может возникать внезапно в виде феохромоцитарного криза, подниматься до высоких цифр или бывает постоянно высоким.

Таким образом, выделяют следующие формы течения болезни:

  • пароксизмальная – внезапное возникновение криза на фоне нормального артериального давления;
  • постоянная – постоянно высокие цифры артериального давления;
  • смешанная – на фоне постоянно высокого давления возникают кризы.

Симптомы во время гипертонического криза:

  • головная боль давящего характера;
  • головокружение, кратковременная потеря сознания;
  • тошнота, иногда рвота;
  • потливость, влажность кожных покровов;
  • боли в сердце;
  • диспептические расстройства;
  • удороги в икроножных мышцах.

Резкое повышение АД – самый частый признак феохромоцитомы

Для феохромоцитарного криза характерно беспорядочное повышение артериального давления, а по прошествии приступа у пациентов, как правило, всех симптомы феохромоцитомы исчезают. Замечено, что следствием падения давления после затяжного приступа нередко становится гипотензии. Это характерно для течения данного заболевания.

Патологические изменения происходят практически во всех органах и системах. Неконтролируемое выделение адреналина ведет к сужению сосудов, повышению частоты сердечных сокращений, нарушению сердечного ритма. Адреналин вызывает спазм сосудов кожи и слизистых оболочек, спазм сосудов скелетных мышц.

  • В свою очередь, избыточное выделение норадреналина вызывает вегетативно-эмоциональные расстройства, испуг, потоотделение, полиурию, диспепсические расстройства.
  • Гормоны надпочечников и их функции + таблица
  • Существуют следующие методы исследования:
  • лабораторные;
  • аппаратные.

Лабораторные методы исследования включают в себя следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • анализ крови на определение катехоламинов.

Необходимо учитывать, что все показатели гормонов во время протекающего приступа увеличиваются в десятки раз.

  • Анализ суточной порции мочи;
  • Анализ трехчасовой порции мочи.
  1. Характерно для течения данного заболевания, что вне приступа все лабораторные показатели приходят в норму.
  2. КТ позволяет с большой точностью установить диагноз феохромоцитомы
  3. Аппаратные методы исследования:
  • УЗИ – позволяет определить размер опухоли и место ее расположения, точность исследования составляет 80 – 90 %;
  • КТ – рентгеновский метод исследования, послойное изображение органа. Точность – 100 %;
  • МРТ – нерентгеновский метод исследования, с помощью этого метода можно выявить самый маленький размер опухоли. Точность – 100%.
  • тонкоигольчатая пункция – позволяет взять биопсию опухоли под контролем УЗИ и КТ;
  • топическая диагностика – сцинтиграфия с радиоактивным веществом.

Лечение

Консервативные методы терапии феохромоцитомы в основном направлены на снижение уровня выработки катехоламинов и восстановление нормального артериального давления во время и вне криза. Такое лечение не очень эффективное, в основном оно является симптоматическим.

Хирургическое воздействие основано на полном или частичном удалении опухоли. Применение этого метода возможно только после стабилизации показателей артериального давления.

От специфики опухоли (одиночная или множественная) непосредственно зависит выбор метода хирургического вмешательства.

При одиночных опухолевых образованиях эффективность от их хирургического удаления достаточно высокая. Рецидив у пациентов, перенесших операцию, наблюдается, как правило, в 12-15% случаев.

Единственным радикальным методом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция

  • При множественно расположенных опухолях целесообразным в медицинской практике признано полное удаление всех имеющихся образований, однако из-за риска различных осложнений чаще всего операцию проводят в несколько этапов или иссекают лишь часть опухоли.
  • Пациентам, длительное время страдающим от гипертонической болезни, особенно трудно поддающейся лечению гипотензивными препаратами, в числе других исследований необходимо проводить обследования для выявления наличия феохромацитомы.
  • Источник: https://2pochki.com/bolezni/feohromocitoma-nadpochechnika

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение (медикаментозное и оперативное), прогноз

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям.

Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций.

Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  • Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  • Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.
  • Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно.

    Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды.

    Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

    Виды новообразования

    1. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.
    2. В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:
    • возникающие на надпочечнике;
    • развивающиеся за пределами надпочечника.

    Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

    Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму.

    Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

    Строение опухоли

    Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм.

    Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки.

    В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

    Источник: https://medic-online.net/2541/feohromocitoma-nadpochechnikov/

    Источник: https://bpochki.ru/feoxromocitoma-nadpochechnikov.html

    Образование феохромоцитома и лечение

    Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение.

    Наиболее вероятным признается наследственный фактор. Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

    Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

    Виды болезни: односторонние и двусторонние надпочечниковые, в зависимости от локализации в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы; вдоль брюшной аорты, вблизи сонной артерии (каротидное тельце), в мочевом пузыре, внутри околосердечной сумки (перикардиальные), в тканях головного мозга; по клиническому течению выделяют типичную – постоянная и пароксизмальная (с кризами); атипичную – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

    Симптомы заболевания: основноеповышенное артериальное давление. Проявляется также тахикардией, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения.

    При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты.

    Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок.

    Диагностика состояния: осмотр врача – кардиолога, офтальмолога, ЭКГ, анализы крови и мочи, ЭКГ, УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

    В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки. Назначают:

    • Препараты. Так операция и наркоз могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

    Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

    • Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

    Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

    Удаление феохромоцитомы при помощи лапароскопического доступа

    Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении.

    В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать.

    Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

    Читайте подробнее в нашей статье о феохромоцитоме и ее лечении.

    Причины феохромоцитомы

    Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор.

    Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

    Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

    Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин .

    А здесь подробнее о гипотиреозе и народных средствах лечения.

    Виды болезни

    Клетки, которые способны вырабатывать катехоламины (адреналин и норадреналин) могут находиться не только в надпочечниках, поэтому кроме односторонних и двусторонних надпочечниковых, феохромоцитомы бывают:

    • в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы;
    • вдоль брюшной аорты;
    • вблизи сонной артерии (каротидное тельце);
    • в мочевом пузыре;
    • внутри околосердечной сумки (перикардиальные);
    • в тканях головного мозга.

    Ультрасонограмма (феохромоцитома мочевого пузыря)

    По клиническому течению выделяют такие формы:

    • типичная – постоянная и пароксизмальная (с кризами);
    • атипичная – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

    Симптомы заболевания

    Основное проявление – повышенное артериальное давление. Оно может быть стабильно повышенным (до 160/95 мм рт. ст.) или иметь характер гипертонического криза. Систолический показатель при приступе может превысить 250 мм рт. ст. Скачок давления крови провоцируют:

    • стрессовые ситуации;
    • физические нагрузки;
    • глубокое прощупывание живота;
    • массаж;
    • натуживание при опорожнении кишечника или мочевого пузыря (при расположении в нем опухоли);
    • воздействие высокой или низкой температуры окружающей среды;
    • применение медикаментов.

    Повышенное давление при феохромоцитоме

    От высокого артериального давления и стимулирующего действия катехоламинов в первую очередь страдает сердечная мышца.

    Это проявляется тахикардией постоянного и приступообразного характера, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения.

    При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты.

    В период приступа (иногда и вне его) пациентов беспокоит:

    • головная боль,
    • одышка,
    • потливость,
    • тошнота и рвота,
    • боль в животе,
    • обморочные состояния,
    • приступы судорог,
    • нарушения зрения,
    • онемение и дрожь конечностей,
    • запоры,
    • необъяснимая тревога,
    • страх смерти,
    • потеря веса.

    Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание. Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.

    Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.

    Диагностика состояния

    Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:

    • повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
    • падение давления при резкой смене положения;
    • спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
    • наличие феохромоцитомы у близких родственников;
    • изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
    • ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
    • анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
    • анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.

    УЗИ-диагностика почек и надпочечников

    Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

    Лечение феохромоцитомы

    В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

    Медикаментозные препараты

    Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка.

    Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин).

    На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

    Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

    При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга. 

    Операция

    Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп.

    Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления.

    Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

    Удаление опухоли надпочечников при помощи лапароскопического доступа

    Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

    Народные средства

    Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны.

    Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина.

    Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

    Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:

    Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении.

    В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать.

    Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

    Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

    А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

    Источник: https://endokrinolog.online/feohromocitoma-lechenie/

    Феохромоцитома надпочечника: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки, прогноз

    Феохромоцитома — опухоль, исходящая из продуцирующих катехоламины хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

    Опухоль может происходить из хромаффинных клеток, расположенных в средостении, вдоль аорты, в том числе в органе Цуккеркандля, в стенке мочевого пузыря, в воротах печени и почек, в этом случае она называется параганглиомой. Эти определения, принятые ВОЗ в 2004 г.

    , служат для акцентирования некоторых важных особенностей опухолей надпочечниковой локализации, таких как относительно малая частота малигнизации, частая ассоциация с другими заболеваниями в рамках наследственных синдромов.

    Для изучения генетических аномалий и во многих клинических исследованиях эти заболевания рассматриваются вместе, принимая во внимание то, что они имеют общую генетическую основу и сходные функциональные особенности. Во многих источниках, особенно до 2005 г., образования, принадлежащие к группе параганглиом, рассматриваются как феохромоцитомы.

    Впервые опухоль была описана Frenkel в 1985 г., который обнаружил ее у молодой женщины 18 лет на вскрытии. Обнаруженную двустороннюю опухоль патологоанатомы расценили с одной стороны как саркому, а с другой — как ангиосаркому.

    Сам термин «феохромоцитома» появился лишь в 1912 г.

    , когда патологоанатом Pick обнаружил способность опухоли окрашиваться в бурый цвет, термин происходит от греческих слов phaios — «бурый, темный», chroma — «цвет» и cytoma — «опухоль».

    Эпидемиология феохромоцитомы

    Распространенность феохромоцитом точно неизвестна, заболеваемость может быть существенно выше в некоторых популяциях. Показатель заболеваемости оценивается равным от 2 до 8 случаев на 1 000 000 человек в год, примерно одинаковым среди мужчин и женщин.

    Отмечается увеличение распространенности феохромоцитом с возрастом, более 50% диагностируются на аутопсиях, достигая 0,1% у лиц без прижизненного установления диагноза. По данным организации, занимающейся изучением феохромоцитом, — PRESSOR, суммарная заболеваемость составляет 10 случаев на 1000000 человек в год.

    Среди случайно обнаруживаемых опухолей надпочечников феохромоцитомами оказываются от 1,5 до 11%, в среднем 5%.

    В многочисленных литературных источниках прошлых лет указывается на «правило десяток», которое гласит, что 10% феохромоцитом имеют вненадпочечниковую локализацию (10% из них локализованы вне брюшной полости), 10% злокачественны, 10% двусторонние, 10% находят у пациентов без гипертензии, 10% находят у детей и 10% обусловлены наследственными заболеваниями. Исследования последних лет опровергают это правило. До 98% опухолей локализованы в брюшной полости и тазу, менее 2% — в грудной клетке и около 0,2% в области шеи, крайне редко они возникают в черепе, среднем ухе и семенном канатике. Доля злокачественных форм феохромоцитом составляет 13-26%.

    Причины феохромоцитомы

    Этиология феохромоцитом и параганглиом изучена недостаточно. Принимая во внимание большой вклад генетических механизмов в этиологию опухолей, традиционно выделяют спорадические и семейные феохромоцитомы.

    При наличии мутаций, предрасполагающих к феохромоцитоме, не у всех пациентов обнаруживают опухоль, это связано с неполной пенетрантностью генов и с тем, что опухоль может не иметь клинических проявлений и обнаруживаться лишь при аутопсии. При выявлении мутаций SDHD заболевание развивается только у тех пациентов, которые наследуют мутацию от отца.

    Для семейных форм феохромоцитомы характерно двустороннее поражение (в 70% случаев), нередко множественные опухоли.

    Показанием к генетическому обследованию пациента являются мультифокальная феохромоцитома/параганглиома, вненадпочечниковая ее локализация, молодой возраст, семейный анамнез, а также сопутствующие опухоли других органов у больного или его родственников.

    Патогенез

    В патогенезе катехоламиновой кардиомиопатии играют роль несколько факторов. На клеточном уровне катехоламины вызывают повышение содержания внутриклеточного кальция, что может привести к суперконтракции саркомеров с последующим лизисом миофибриллы.

    Высвобождение лизосомальных протеаз активирует липопероксидазы, которые могут оказывать непосредственное токсическое действие, либо оказывать повреждение опосредованно через свободные радикалы кислорода; и то, и то увеличивает проницаемость сарколеммы.

    Ишемия и некроз ткани миокарда могут быть связаны со спазмом артериол и коронарных артерий, гипоксией, обусловленной адренергическими рецепторами, увеличенной проницаемостью мембран для ионов кальция и увеличенной постнагрузкой.

    Гиперсекреция вазоактивного интестинального пептида и связанные с ней диарея, гипокалиемия и ахлоргидрия при феохромоцитоме были описаны впервые Loehy, Fausa. Это явление наблюдается редко.

    Параганглиомы, исходящие из парасимпатических структур, по некоторым данным менее чем в 5% случаев продуцируют значимые количества катехоламинов и вызывают гипертензию.

    Симптомы и признаки феохромоцитомы

    В литературе часто сравнивают феохромоцитому с «фармакологической бомбой», готовой в любой момент выбросить большое количество катехоламинов, обусловленные этим клинические проявления оказываются многообразными.

    Катехоламиновый криз является опасным видом гипертонического криза, который может закончиться тяжелым осложнением или смертью больного. Повышение артериального давления сочетается с адренергическими симптомами.

    На высоте криза часто возникает картина субэндокардиальной ишемии, различные аритмии, и даже картина трансмурального инфаркта миокарда. Катехоламиновый криз иногда может сменяться беспорядочным чередованием резких повышений артериального давления с периодами выраженной гипотензии.

    Такое состояние носит название неуправляемой гемодинамики, которая представляет непосредственную опасность для жизни.

    При подобном затянувшемся кризе, продолжающемся, несмотря на интенсивные лечебные мероприятия, в течение 3—4 ч, обычно принимается решение об экстренном удалении опухоли, однако операция у больных с таким грозным осложнением представляет особенно большой риск.

    Описано более 80 симптомов феохромоцитомы, среди которых ведущим является артериальная гипертензия. К основным клиническим симптомам относят головную боль, сердцебиение и потливость (обычно туловищная).

    Эта «классическая триада» у пациента с артериальной гипертензией оказалась высокоспецифичной (93,8%) и высокочувствительной (90,9%) в отношении установления диагноза феохромоцитомы в одном французском исследовании.

    Встречаемость различных симптомов у больных с феохромоцитомой/ параганглиомой

    СимптомЧастота, %
    Классическая триада
    Головная боль 43-80
    Сердцебиение 44-71
    Потливость 37-71
    Менее типичные проявления
    Тревога 15-72
    Боль в животе 14-62
    Слабость 8-58
    Боль в грудной клетке 50
    Бледность 42-44
    Тошнота 10-42
    Одышка 15-39
    Тремор 13-38
    Потеря веса 7-23
    Холелитиаз 3-23
    Гиперемия 4-19
    Зрительные расстройства 11-22
    • Поверхностные вены тыла кисти не видны.
    • Частыми отклонениями на ЭКГ являются синусовая тахикардия, желудочковые тахиаритмии, ишемия.
    • Описано 6 основных симптомокомплексов при катехоламинсекретирующих опухолях мозгового слоя надпочечников.
    1. Сердечно-сосудистый синдром.
    2. Нервно-психический — головная боль, потливость, утомляемость, резкое снижение памяти, мышечная дрожь. Повышенная потливость ярко проявляется во время гипертензивного приступа и некоторыми авторами описывается как изолированный симптом (встречаемость 37—85%). Мышечная дрожь, встречающаяся, по различным данным, в 48—73% случаев, может проявляться как клоническими судорогами и тремором конечностей, так и ощущением внутренней дрожи.
    3. Нарушения функции пищеварительного тракта — , рвота, боль в надчревной области, атонические запоры, острые язвы. Боль в животе, встречающаяся у 10—55% больных, отмечается как на фоне, так и в межприступный период.
    4. Эндокринно-обменный — похудание, повышение основного обмена, нарушение углеводного обмена. Снижение массы тела встречается у 9—58% больных феохромоцитомой. За счет ускорения катаболических процессов возможно появление субфебрилитета.
    5. Гематологический — во время криза гиперлейкоцитоз, повышение уровня сахара в крови с дальнейшей нормализацией через 5 ч после криза, повышение свертываемости крови, лимфоцитов, эритроцитов.
    6. Синдром опухоли.

    Следует помнить о возможности существования клинически не проявляющихся, так называемых «немых» феохромоцитомах. Большинство из них принадлежат к числу инциденталом и выявляются случайно лучевыми методами исследования.

    Среди инциденталом феохромоцитомы обнаруживаются в среднем в 5% случаев.

    Несмотря на это по данным МОНИКИ при «немых» опухолях надпочечников, верифицированных после удаления как хромаффинные, в 39% выявляются признаки, позволяющие заподозрить феохромоцитому до операции.

    Диагностика феохромоцитомы

    В диагностике феохромоцитом и параганглиом имеет важное значение сбор анамнеза на предмет выявления особенностей эпизодов повышения давления или их клинических эквивалентов, осложнений феохромоцитомы, выявления семейного анамнеза заболевания. Несмотря на редкость, врач должен быть насторожен в отношении феохромоцитомы, так как нелеченное заболевание может быть причиной летального исхода.

    При пальпации живота определяются лишь около 10—20% опухолей. Пальпация живота при поиске феохромоцитомы должна проводиться осторожно, с предварительным введением фентоламина внутривенно.

    Методы лабораторной диагностики

    О путях синтеза катехоламинов в организме известно с 1939 года. Оценка содержания катехоламинов в различных биологических жидкостях и тканях производилась колориметрическими методами и методами биологических проб. Так как неизмененные катехоламины представляют

    Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/feokhromotsitoma-nadpochechnika-simptomy-diagnostika-lechenie-prichiny-priznaki-prognoz.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector