Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм) является редким заболеванием, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов — кортизола, а иногда и альдостерона.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Наиболее распространенной причиной болезни Аддисона — аутоиммунный адреналит (воспаление надпочечников) — иммунная система организма «нападает» и повреждает клетки надпочечников.

Основные сведения о патологии

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона — это эндокринная патология, кора надпочечников производят в недостаточном количестве гормоны — кортизол и альдостерон. В системе, которая поддерживает оптимальный баланс этих гормонов, возникает сбой.

Регуляция выработки гормонов осуществляется с помощью системы обратной связи.

Между гипоталамусом, гипофизом (находится в головном мозгу) и надпочечниками (располагаются над верхней частью почек) циркулирует постоянный поток сигналов, что позволяет в организме поддерживать необходимый уровень гормонов надпочечников.

Надпочечники имеют несколько слоев:

  • Наружный слой вырабатывает альдостерон, он регулирует водно-солевой баланс организма. Нарушение водно-солевого гемостаза чревато аномальными колебаниями артериального давления.
  • Средний слой производит кортизол, гормон, который влияет на уровень сахара в крови, кровяное давление и воспалительные реакции.
  • Самый глубокий слой производит половые гормоны (андрогены, являющиеся предшественниками эстрогенов). Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведет к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

Обычно кортизол вырабатывается и выделяется корой надпочечников. Производство гормона регулируется гипоталамусом и гипофизом. Когда уровень кортизола в крови падает, гипоталамус высвобождает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ, англ.

corticotropin-releasing hormone, CRH), он заставляет гипофиз продуцировать АКТГ (адренокортикотропный гормон). АКТГ стимулирует надпочечники к продукции и выбрасыванию в кровь кортизола.

Для того, чтобы в кровь поступило необходимое количество кортизола, гипоталамус и гипофиз, а также надпочечники должны не только работать «в тесной связке», но и быть способными в достаточном количестве вырабатывать гормоны.

Если в крови недостаточное количество кортизола или альдостерона, то у человека появляются слабость, дегидратация (обезвоживание). Его организм не способен поддерживать адекватное кровяное давление или должным образом реагировать на физические нагрузки.

Кортизол влияет на метаболизм углеводов, белков и жиров. Он участвует в регуляции уровней глюкозы в крови, действует как противовоспалительное средство и помогает организму реагировать на стресс (например, справиться с инфекционным заболеванием или травмой).

Альдостерон поддерживает водно-солевой баланс в организме, регулирует обмен калия.

В зависимости от того, где произошла «поломка» (в гипофизе или в надпочечнике), ставшая причиной дефицита гормонов, надпочечниковую недостаточность подразделяют на два типа:

  • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — вызвана недостаточной активностью или повреждением надпочечников, что становится причиной низких уровней кортизола и альдостерона в крови. Болезнь Аддисона встречается относительно редко. Заболеваемость около 1 человека на 100 000 населения. Встречается во всех возрастных группах. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. Симптомы недостаточности появляются, когда 80-90% коры надпочечников вовлекаются в патологический процесс. Аутоиммунное поражение коры надпочечников в 75% случаев является причиной появления первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых.Туберкулез и другие хронические инфекции, кровоизлияние в надпочечники и метастазирование различных раков (чаще рак лёгкого) могут стать причинами развития болезни Аддисона. У детей около 70% случаев повреждения надпочечников приходится на аутосомно-рецессивное наследственное заболевание — врожденная гиперплазия коры надпочечников, а в 30% возникает на фоне аутоиммунных заболеваний или при наследуемой адренолейкодистрофии.
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выработки гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропный гормон) является причиной вторичной надпочечниковой недостаточности. АКТГ «заставляет» кору надпочечников производить больше кортизола. Если АКТГ недостаточно (из-за повреждения гипофиза, опухоли гипофиза или по какой-либо другой причине) производство кортизола не стимулируется. Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать после длительной терапии кортикостероидами (преднизолон часто назначается при ревматоидном артрите или при бронхиальной астме), когда внезапно прекращается прием этих препаратов. Использование кортикостероидов подавляет естественную выработку кортизола, а возобновление нормального производства может занять несколько недель или месяцев.

Признаки и симптомы

Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны.

Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания.

С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

  • Ощущение постоянной усталости.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Мышечная слабость и боли.
  • Головокружение и обмороки.
  • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
  • Боль в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Диарея или запор.
  • Потеря волос различных участков тела.
  • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
  • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
  • Обезвоживание (при болезни Аддисона).

Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз.

Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция.

Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

  • Боль в животе.
  • Затрудненное дыхание.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление.
  • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
  • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
  • Шок.

Обследование, необходимое для постановки диагноза

Такие признаки заболевания, как потемневшие участки кожи на лице, шее и тыльной стороне рук (гиперпигментация), слабость, низкое кровяное давление и тяга к соли, указывают на присутствие у пациента надпочечниковой недостаточности. Лабораторная диагностика позволяет подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности, а также определить основную причину заболевания.

Анализы

  • Кортизол. В норме концентрация гормона в крови колеблется в течение суток, достигая максимума ранним утром. Уровень кортизола может быть постоянно низким по двум причинам — либо надпочечники вырабатывают его в недостаточном количестве, либо отсутствует стимуляция АКТГ. Чтобы диагностировать недостаточность надпочечников забор крови для определения кортизола проводится утром. Этот анализ может сочетаться с утренним тестом на АКТГ и / или пробой со стимуляцией АКТГ.
  • АКТГ. Гормон гипофиза, он сигнализирует надпочечникам, что «необходимо вырабатывать» кортизол. Анализ в первую очередь врач назначает, чтобы узнать, производит ли гипофиз достаточное количество АКТГ. Низкие уровни АКТГ указывают на вторичную надпочечниковую недостаточность, в то время как высокие свидетельствуют о первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона).
  • Тест стимуляции АКТГ. Это базовый тест для выявления первичной надпочечниковой недостаточности. Уровень кортизола в крови человека измеряется до и после инъекции синтетического АКТГ. Если надпочечники функционируют, уровень кортизола повышается в ответ на стимуляцию АКТГ. Если они не функционируют нормально, то их реакция на АКТГ будет минимальной. Этот быстрый скрининговый тест проводится совместно с базовым тестом на АКТГ. Если тест в норме, то возможна трехдневная проба со стимуляцией АКТГ, что помогает провести дифференциальную диагностику первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.
  • Альдостерон. Определение концентрации гормона в крови необходим при диагностике болезни Аддисона. Если уровни низкие — это еще один признак того, что у человека может быть первичная недостаточность надпочечников.
  • Ренин. Активность ренина повышена при первичной недостаточности надпочечников, потому что недостаток альдостерона приводит к увеличению потери натрия почками. Снижение натрия в крови сопровождается уменьшаем количества жидкости в крови, что, в свою очередь, стимулирует выработку ренина почками.
  • Электролиты. Определение натрия, калия, хлоридов и углекислого газа в крови необходимы, чтобы оценить серьезность существующего электролитного дисбаланса и контролировать эффективность лечения. При болезни Аддисона уровни натрия, хлоридов и диоксида углерода часто низки, а концентрация калия очень высокая.
  • Мочевина и креатинин. Анализы помогают оценить функцию почек.
  • Уровень глюкозы очень низкий во время надпочечникового криза.
  • Тест стимуляции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Гормон, выделяемый гипоталамусом, стимулирует выработку АКТГ гипофизом, что, в свою очередь, стимулирует выработку кортизола надпочечниками. Во время тестирования внутривенно вводится синтетический кортикотропин-рилизинг-гормон, после чего уровни кортизола и АКТГ измеряются через определенные интервалы времени после инъекции, например, через 30 и 60 минут. Нормальный ответ — за пиком АКТГ следует пик кортизола.
    • У людей с болезнью Аддисона (неэффективные или поврежденные надпочечники) есть пик АКТГ, а кортизола нет.
    • У людей с вторичной недостаточностью надпочечников отсутствует ответ на стимуляцию или подъем АКТГ отстрочен. Если стимуляция КРГ не вызывает подъем АКТГ, то причиной является гипофиз, а если ответ АКТГ задерживается, это указывает на то, что причина — гипоталамус.

Примеры тестов для выявления первопричины

  • Инсулиновая проба (тест толерантности к инсулину, инсулин-индуцированная гипогликемия). Иногда практикующий врач назначает этот тест, чтобы узнать, является ли патология гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность) причиной надпочечниковой недостаточности. Уровни глюкозы и кортизола измеряются через заданные интервалы после инъекции инсулина, чтобы определить, как он воздействую на гипофиз. У здоровых людей уровень глюкозы в крови падает, а концентрация кортизола увеличивается. У пациентов с недостаточностью надпочечников уровни кортизола остаются низкими, а уровень глюкозы падает, а затем медленно восстанавливаться. Анализ должен выполняться в специализированном учреждения, где медицинский персонал имеет опыт проведения этой процедуры.
  • Аутоантитела к 21-гидроксилазе иногда назначаются как часть диагностического процесса при подозрении на аутоиммунную болезнь Аддисона. Выявление в крови аутоантител к 21-гидроксилазе является четким диагностическим признаком аутоиммунного процесса, как причины возникновения болезней.
  • Анализ на 17-гидроксипрогестерон или другие андрогены надпочечников используются при диагностике врожденной гиперплазии надпочечников.
  • Жирные кислоты с очень длинной цепью оцениваются у мужчин при адренолейкодистрофии.
  • Тесты для выявления туберкулеза. Может быть проведен скрининг-тест на туберкулез (кожный тест или анализ крови).
  • Другие аутоиммунные маркеры и анализы на гормоны. Определенный набор тестов может использоваться для подтверждения полигландулярных синдромов и синдрома множественных эндокринных неоплазий.
Читайте также:  Бактерии в анализе мочи: причины и симптомы бактериурии

Лучевая диагностика

  • Обычное рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в коре надпочечников, что часто наблюдается при туберкулезе.
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) иногда используются для определения размера и формы надпочечников и гипофиза. Надпочечники увеличены при инфекционном поражении или метастазах рака. При аутоиммунных заболеваниях и вторичной надпочечниковой недостаточности их размеры в норме или они уменьшены.

Лечение

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Если у вас болезнь Аддисона, вам необходимо принимать ежедневно препараты кортизола и / или альдостерона, чтобы заменить потерянные гормоны.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности предусматривает назначение заместительной гормональной терапии. Назначаются синтетические аналоги кортизола и альдостерона. Доза гормонов подбирается индивидуально для каждого пациента.

Если заболевание вызвано инфекцией, то у больного может восстановится функция надпочечников после ее разрешения.

Даже если повреждение коры надпочечников обширное и стойкое, при правильном проведении заместительной терапии пациенты иметь возможность вести здоровую, относительно нормальную жизнь, соблюдая определенные меры предосторожности.

Повреждение гипоталамуса или гипофиза (вторичная недостаточность надпочечников), как правило, необратимы.

Их лечение такое же, как и при первичной надпочечниковой недостаточности — восполнение дефицита кортизола и альдостерона.

В ситуации, когда вторичная надпочечниковая недостаточность появилась на фоне длительного приема кортикостероидов, возможна нормализация естественной выработки гормона.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/bolezni-addisona-kakie-analizy.html

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

  • шоку;
  • приступам;
  • коме;
  • летальному исходу.

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от различных этиологий, но, как правило, коррелирует с быстрой диагностикой и медицинской помощью. Летальных исход — это редкое явление, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощь.

  Инсулиновая резистентность

Заключение

Надпочечниковая недостаточность — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быть трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами.

Для обеспечения оптимального диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделять большое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым.

Имеющиеся данные подчеркивают важность стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностью.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Интересное

    Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Надпочечниковая недостаточность: причины, диагностика, терапия

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика

Дисфункция надпочечников – это состояние, при котором уменьшается продуцирование гормонов в коре органа. Оно бывает хроническим и острым. Надпочечниковая недостаточность долго не диагностируется. Ее лечение затруднено, а сама патология может приводить к осложнениям.

Классификация болезни

В международной классификации болезней код недуга по МКБ 10 – Е27. Корковый слой органа продуцирует различные гормональные вещества, мужские и женские половые гормоны. При первичной патологии надпочечниковой недостаточности в организме развивается дефицит кортизола и альдостерона.

Если патология возникает при расстройстве функций гипоталамуса и гипофиза, диагностируют вторичную стадию патологии – более выраженную надпочечниковую недостаточность. Патология сопровождается различными клиническими симптомами.

Для определения стадии недуга важно выполнить анализы на уровень гормонов. Необходимо также пройти полное обследование организма и проверить кровь. При третичной патологией надпочечниковой недостаточности гипоталамус продуцирует малое количество вещества кортиколиберин.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность может возникнуть и тогда, когда блокируются рецепторы, и нет их чувствительности к альдостерону и кортизолу. Наиболее тяжело протекает первичная недостаточность, надпочечники при данной патологии не продуцируют нужные вещества.

Причины патологии

Вызвать уменьшение синтеза гормональных веществ может гипоплазия надпочечников. Возникает недуг от поражения определенных центров в организме, которые регулируют функции эндокринной системы.

Аутоимунная надпочечниковая патология развивается при различных ответах иммунитета и его нарушениях. Иммунитет человека воспринимает различные реакции как чужеродные. Развиваются многие аутоиммунные патологии и поражения здоровых тканей. Подобные нарушения требуют тщательной диагностики и лечения.

Читайте также:  Кт почек с контрастированием: что это такое, что показывает, как подготовиться и как его делают

Причинами появления заболевания являются:

  • аутоиммунные нарушения;
  • врожденная аномалия коры;
  • патология гипоталамуса;
  • туберкулез;
  • кровоизлияние, спровоцированное инфекцией;
  • синдром смита-опица;
  • накопление в тканях органа белковых соединений.

Вторичный гипокортицизм вызывают различные инфекции, возникающие при травмах кровоизлияния, опухоли. Нарушения появляются из-за деструкции органа и иногда связаны с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов.

Нехватка АКТГ и гипофизарных веществ наблюдается при врожденном уменьшении массы тела. Гипофиз может поразиться собственными антителами, что также неизбежно приводит к нарушению работы надпочечников.

У детей возможна врожденная надпочечниковая патология коры, ее недостаточность проявляется по-разному. Среди симптомов наблюдаются пигментация кожи, слабость и тремор конечностей, плохая работа сердца и сосудов. Возможно развитие криза.

Симптомы

Синдром надпочечниковой недостаточности характеризуется дисбалансом гормонов. Дефицит альдостерона вызывает сильное обезвоживание в человеческом организме. ХНН прогрессирует, из тканей постепенно уходит вода вместе с натрием. В структурах накапливается калий. Это вызывает нарушения пищеварения, сбои в работе сердца.

При очень сильной концентрации калия возможна остановка сердца. При надпочечниковой недостаточности учитывается пропедевтика внутренних болезней. Это необходимо, чтобы болезнь можно было лечить наравне с сопутствующими хроническими недугами. Ведь очень часто именно вторичные инфекции вызывают осложнения и дисфункцию внутренних органов, оказывают влияние на работу мозга и структур организма.

При дефиците кортизола вещество гликоген начинает продуцироваться в меньшем количестве. Следствие – АКТГ и меланин синтезируются гипофизом сильнее.

Гиперпигментация кожи при надпочечниковой недостаточности – характерный симптом. Из-за повышенного меланина темнеет кожный покров. Характерные коричневые обширные пятна на коже – основной симптом патологии.

У мужчин симптомы надпочечниковой недостаточности выражаются в расстройстве половых функций.

Хронический гипокортицизм вызывает пятна Витилиго, повышенную пигментацию. Темнеет лицо, шеи, ладони. Далее начинают темнеть места, скрытые одеждой. Кожа больного человека словно покрыта бронзой. Подобное явление спровоцировало другое название недуга – «бронзовая болезнь». Симптомы вторичного гипокортицизма проявляются в пигментации кожи и понижении иммунитета.

Также к симптомам патологии относятся:

  • снижение веса;
  • апатичные состояния;
  • чрезмерная раздражительность;
  • мышечная слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • расстройства пищеварения;
  • блуждающая боль в животе.

При хронической форме недуга характерно постоянное желание соленой пищи. Это связано с тем, что в крови снижается уровень глюкозных соединений и нарушается состав желудочного сока. Также по утрам возможен тремор конечностей и сильная слабость. Беременность при надпочечниковой недостаточности требует постоянного врачебного контроля.

Течение надпочечниковой недостаточности сопровождается снижением умственной деятельности. Развивается артериальная гипертензия. Необходимо просканировать работу сосудов головного мозга и исключить развитие опухоли.

Болезнь может быть инфекционного характера. Поэтому важно обратить внимание на симптомы вторичной инфекции.

Вследствие деструкции органических тканей возможно проявление головокружений и головных болей, скачки АД, нарушение зрения.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых развивается адиссонический криз. Критическое состояние характеризуется резким побледнением слизистых и кожи, рвотой, слабостью. Возникает болезненность живота, кончики пальцев синеют. Стул может быть частым и жидким. При хронической надпочечниковой недостаточности отмечается общая слабость, при кризе возможны судороги и кома.

Диагностика

В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются такие методы:

  • УЗИ органа.
  • МРТ головного мозга.
  • Лабораторные анализы крови.

Выявление уровня кортизола и АКТГ в крови помогает узнать особенности патологии. Также необходимо выявить уровень ОКС и КС в моче больного человека. При патологии данные метаболиты кортизола снижены. Снижение уровня альдостерона, кортизола и дисбаланс веществ указывает на развитие патологии.

Диагностические анализы при надпочечниковой недостаточности и остальная диагностика определяют, насколько изменен обмен веществ и понижен иммунитет. При болезни нарушается обмен липидов, белков, углеводов. Также важно знать уровень кальция, белка, калия в кровотоке. Для этого сдаются биохимические анализы крови.

Лечение

В лечении надпочечниковой недостаточности основу составляет введение искусственных гормональных веществ и коррекция гормонов в организме. Врач подбирает пациенту определённые глюкокортикоиды — в зависимости от активности.

Назначаются:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • преднизолон;
  • флудрокортизон.

Препараты вводятся дважды в сутки. Дозировку назначает лечащий врач. При диагностировании легкой стадии недуга обычно рекомендуется введение только Кортизона. Принимают ли при надпочечниковой недостаточности Эплеренон? Решение принимает только врач. Все назначения лекарственных средств учитывают состояние пациента.

Препарат Флудрокортизон назначается при сильном снижении натрия в кровотоке и повышенной концентрации калия. При появлении отеков ног при надпочечниковой недостаточности дозировку препарата снижают.

Экстренная неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых включает:

  1. Внутривенное введение глюкозы и хлорида натрия.
  2. Введение синтетических (Преднизолона, Кортизона) глюкокортикоидов струйно и капельно.
  3. Введение препаратов при понижении АД (Мезатон. Дофамин).
  4. Назначение дополнительных препаратов для стабилизации состояния.

После стабилизации криза пациента переводят в лечении надпочечниковой недостаточности на терапию препаратами в таблетированной форме. В процессе терапии пациент находится под постоянным врачебным контролем. Периодически определяют количество гормонов в крови и электролиты в кровотоке.

В лечении важна диета, надпочечниковая недостаточность требует исключения из рациона жирных и жареных продуктов.

Осложнения

При выраженной недостаточности надпочечников и ее дальнейшем развитии возможны осложнения:

  • Нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы.
  • Нарушения пищеварения.
  • Появление спастических болей в брюшине.
  • Нервно-психические расстройства.

Возникают тахикардия, холод в конечностях, гипотония. У новорожденного при патологии пропадает аппетит, появляются понос и рвота. Наблюдаются сонливость и слабость. Развитие аддисонического криза может вызвать летальный исход.

Прогноз и профилактика

Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет. При ухудшении состояния дозировка гормонов увеличивается. Однако в группу риска попадают пациенты, длительно принимающие кортикостероиды.

У женщин симптомы надпочечниковой недостаточности могут выражаться в нарушении менструального цикла. Важно своевременное лечение женских патологий при надпочечниковой недостаточности у женщин.

Поэтому важно регулярно посещать гинеколога и эндокринолога, медики дадут взрослому человеку, у которого есть надпочечниковая недостаточность, клинические рекомендации.

Как выявить надпочечниковую недостаточность? Своевременно проходить профилактические осмотры врачей и периодически проверять гормональный уровень. В профилактике недуга важное значение имеет своевременное лечение инфекций и хронических заболеваний.

Важно избегать травм внутренних органов и стресса. Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет и знать, как проявляются признаки надпочечниковой недостаточности. Они могут возникать периодически во время стрессов, поэтому любые нервные потрясения лучше исключить из жизни.

Лечить вторичный гипокортицизм можно эффективно. Субклиническая картина недостаточности надпочечниковой может быть устранена, если гипоталамус вырабатывает нужные вещества.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Тяжелая хроническая недостаточность: причины и методы терапии больных

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующих продукцию кортизола.

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную:

  • Первичная, обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.
  • Вторичная. Возникает при нарушении функции гипофиза. При вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.
  • К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Основной симптом – это изменение цвета кожи и слизистых. Второе типичное изменение – похудание. Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения.

Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность. Появляется головокружение, потемнение в глазах. Практически все пациенты гипотоники.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи.

Для вторичной недостаточности больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее в виде гликогена нет.

Диагностика состояния включает: осмотр, УЗИ надпочечных желез; анализ крови, мочи; КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции. При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. На поздних сроках назначается заместительная гормональная терапия:

  • легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
  • средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
  • тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Читайте подробнее в нашей статье о хронической надпочечниковой недостаточности, причинах и лечении.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Читайте также:  Слизь в моче: что это значит, как это лечить и предотвратить

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани, приводя к ее поражению. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. К числу менее распространенных причин относятся:

  • туберкулезная, сифилитическая, ВИЧ-инфекция;
  • генетический дефект – не образуется фермент, перерабатывающий жирные кислоты, они скапливаются в нейронах и клетках коркового слоя, нарушая функцию надпочечников;
  • изменения свертывающей активность крови;
  • метастазы опухолей легких, молочных желез;
  • оперативное удаление (адреналэктомия);
  • длительные воспалительные процессы в организме, множественные очаги нагноения, сепсис;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца;
  • инфаркт, амилоидоз ткани надпочечников;
  • применение кетоконазола (Низорал и аналоги), Верошпирона, некоторых снотворных и антикоагулянтов.

Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующий продукцию кортизола. К таким заболеваниям относятся:

  • аденома гипофиза;
  • новообразования гипоталамуса;
  • геморрагический инсульт гипоталамической, гипофизарной области мозга, инфекционный, аутоиммунный процесс в этой зоне;
  • аневризма артерии мозга;
  • лучевая терапия тканей головного мозга, операции;
  • длительное применение препаратов из группы глюкокортикоидов, подавляющих образование регуляторных гормонов гипофиза и гипоталамуса по принципу обратной связи.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм развития

Обменные нарушения при недостаточности надпочечников связаны со снижением образования альдостерона и кортизола клетками коркового слоя. Это приводит к таким изменениям:

  • выводится жидкость из организма из-за потерь натрия;
  • задерживаются соли калия;
  • водно-электролитный дисбаланс препятствует нормальному функционированию почек, кишечника, сердца, сосудов;
  • не образуются в достаточном количестве запасы гликогена, что объясняет снижение концентрации глюкозы в крови;
  • гипофиз в ответ на нехватку кортизола усиленно продуцирует адренокортикотропный (АКТГ) и гормон, вызывающий потемнение кожи и слизистых (меланоцитостимулирующий).

Проявления недостаточности надпочечников нарастают при воздействии стресса, травматического поражения тканей, операций, инфекционных процессов, обострении сопутствующих болезней.

Классификация патологии

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную

Первичная

Преобладает среди всех случаев болезни. Ее обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Среди заболевших преобладают лица зрелого возраста, мужчин и женщин среди них примерно поровну. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.

Вторичная

Возникает при нарушении функции гипофиза, а именно – снижении образования ним адренокортикотропного гормона. При помощи него происходит стимуляция синтеза кортизола корой надпочечников.

Поэтому при вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.

К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Вне зависимости от места поражения все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Нарушение функций гипофиза

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Основной признак, по которому эндокринолог может заподозрить низкую функцию надпочечных желез – это изменение цвета кожи и слизистых. Это нарушение имеет такие характеристики:

  • вначале темнеют части тела, на которые чаще всего попадает свет солнца – кожа лица, рук, верхняя часть тела, ноги у женщин, а также зоны, уже имеющие пигментацию – окружность сосков, промежность, область подмышек, кожных складок;
  • потемнение затрагивает зоны, подвергающиеся трению одеждой;
  • цвет изменяется от оттенка загара до бронзового, затем серого;
  • внутренние поверхности ротовой полости, половых органов и кишечника становятся иссиня-черными;
  • на фоне темного цвета бывают белые крупные и мелкие пятна – витилиго (только при аутоиммунном происхождении болезни);
  • редко бывает белый вариант аддисоновой болезни – кожа бледная, плохо загорает на солнце (обычно встречается при вторичной недостаточности).

Пациентка до и после лечения надпочечниковой недостаточности

Второе типичное изменение – похудание. Оно может быть незначительным (до 5 кг) или доходить до истощения (15-30 кг). Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность.

При резкой смене положения тела появляется головокружение, потемнение в глазах, а в стрессовой ситуации они теряют сознание. Практически все пациенты гипотоники, нормальное давление встречается только при исходной (до аддисонизма) гипертонической болезни.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи – низкий аппетит, боль в подложечной области, неустойчивый стул с чередованием поносов и запоров, тошнота и рвота, вынуждающие отказываться от еды. Из-за существенных потерь натрия при дефиците альдостерона появляется пристрастие к соленой пище, может быть непреодолимое желание есть соль даже без продуктов, в чистом виде.

Для вторичной недостаточности гиперпигментация, низкое давление и влечение к соли не характерны, так как уровень альдостерона не меняется. Из-за понижения содержания кортизола больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее виде гликогена нет.

Осложнения

Если пациент не обращается к эндокринологу или не выполняет его рекомендации, лечится самостоятельно с применением нетрадиционных методов, то возникает аддисонический криз. При нем появляются такие опасные симптомы:

  • утрата сознания – оглушенность, прострация;
  • падение давления крови, коллапс или шок;
  • обильная рвота и понос, быстрая дегидратация (обезвоживание);
  • накопление кетоновых тел в крови, запах ацетона в выдыхаемом воздухе;
  • судорожные припадки;
  • декомпенсация сердечной деятельности.

Это осложнение может иметь три варианта течения, расстройства преимущественно затрагивают:

  • нервную систему – головная боль, судороги, несвязная речь, заторможенность, нарушения сознания различной степени выраженности;
  • сердце и сосуды – падение давления, бледная и холодная кожа, посинение кончиков пальцев, носогубного треугольника, учащенное сердцебиение, слабый пульс, обморочное состояние, прекращение выделения мочи;
  • пищеварительную систему – спазмы, колики в животе, тошнота с неукротимой рвотой, вздутие живота, понос со слизью или прожилками крови.

Такая симптоматика с трудом поддается лечению, поэтому развитие криза рассматривается как угроза для жизни пациента.

Смотрите на видео о хронической недостаточности надпочечников:

Диагностика состояния

При определении функции надпочечников врач учитывает характерную клиническую картину, а также назначает обследование. В пользу аддисоновой болезни свидетельствуют такие нарушения:

  • УЗИ надпочечных желез – туберкулезные очаги или отложения кальция (только при туберкулезной инфекции);
  • анализ крови – антитела к 21-гидроксилазе, снижение кортизола, общего белка, глюкозы, натрия, лейкоцитов, повышен калий, лимфоциты и эозинофилы;
  • анализ мочи – низкое выделение кортизола, 17-ОКС;
  • КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Наиболее информативно определение АКТГ в крови. При поражении надпочечных желез он повышен, а если причина в головном мозге – снижен. Если результат анализа крови оказался сомнительным, то АКТГ вводят извне.

Этот тест называется стимуляционным, так как при его помощи оценивают изменение выделения кортизола спустя 30 минут и час. Если его уровень вырос менее, чем на 530 нмоль/л, то диагноз гипокортицизма считается подтвержденным.

Чтобы доказать вторичный механизм появления патологии вводится инсулин. Он в норме стимулирует выделение АКТГ и кортизола в ответ, а при аддисоновой болезни этого не происходит.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Метод терапии зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции.

При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. Успех такого лечения зависит от давности болезни.

Так как симптомы появляются на поздней стадии, то обнаружение недостаточности надпочечников проходит обычно уже при необратимых изменениях.

Поэтому заместительная гормональная терапия является основным способом коррекции аддисонизма.  Ее могут назначить в таких вариантах:

  • легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
  • средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
  • тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

Критериями эффективности является нормализация артериального давления, мышечной слабости.

При регулярном приеме гормонов у пациентов постепенно снижается пигментация кожи, восстанавливается вес тел и аппетит.

В таких случаях подбирают поддерживающую дозу, которую больной должен принимать постоянно. При травме, оперативных вмешательствах, обострении аутоиммунных болезней дозировку увеличивают в несколько раз.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Прогноз для больных

При своевременном назначении гормональной терапии для замещения утраченной функции надпочечников прогноз чаще благоприятный. Он зависит от того, насколько эффективно удается предупреждать кризы.

Поэтому всем пациентам при любых сопутствующих заболеваниях, стрессах показана консультация эндокринолога для коррекции дозы назначенных препаратов.

Неблагоприятный исход встречается при самовольном отказе от лечения.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников .

А здесь подробнее о болезни Аддисона.

Источник: https://endokrinolog.online/hronicheskaja-nadpochechnikovaja-nedostatochnost/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector